“纤毛不动”惹祸,一患者心肝胃全长反
本报讯记者蒋明通讯员杜巍巍近日从武汉大学人民医院获悉,该院儿科主任姜毅教授近日确诊一例罕见的纤毛不动综合征患者,疾病导致其心脏、肝脏和胃的位置全长反。
29岁的患者小静(化名)因反复发生上呼吸道感染、慢性支气管炎,多年来辗转多家医院都没有根治,后专程来到武汉大学人民医院儿科求诊。经检查确诊,患者患有罕见的纤毛不动综合征。姜毅说,纤毛是从细胞表面伸出的、能运动的突起。正常人体内的纤毛是有规律地每秒顺序摆动16次,促使痰液、精液、卵细胞等排出,而小静体内的纤毛是无规律地乱动,从而导致一系列症状,如鼻窦炎、慢性支气管炎、不孕症等。
姜毅介绍,纤毛不动综合征是一种由纤毛结构缺陷引起的隐性遗传性先天疾病,病人在胚胎发育过程中缺乏正常的纤毛摆动,将使正在生长发育中的内脏器官发生旋转,在妊娠10天~15天时,内脏会左旋转代替正常的右旋转,从而引起内脏旋转移位。经对症治疗,患者症状目前得到有效缓解。